WYSZUKIWANIE NA STRONIE

Guz Wilmsa: objawy, leczenie

W ludzkim ciele nie ma jednego organu,kto zawsze i pod każdym względem pozostanie zdrowy. Niestety, wiele chorób i wad jest położonych nawet podczas rozwoju płodu. Porozmawiamy o jednym z nich w naszym artykule. Wiele osób nie zna guza Wilmsa. Co to jest, niektórzy nawet się nie domyślają. W artykule postaram się poradzić sobie z objawami, przyczynami i taktykami leczenia tej choroby.

Koncepcja guza Wilmsa

Guz Wilmsa, lub, jak się go nazywa,nephroblastoma, odnosi się do złośliwej choroby nerek, które pojawiają się najczęściej w dzieciństwie. Zwykle diagnozuje się ją w wieku 2-5 lat. Guz Wilmsa u dorosłych jest dość rzadki, dlatego mało zbadany.

wilms guza

Niestety, dzieci, które cierpią z tego powoduchoroby, najczęściej mają inne nieprawidłowości w ich rozwoju. Uważa się, że tworzenie się guza może rozpocząć się w okresie prenatalnym, ponieważ jest już możliwe wykrycie go u dwutygodniowego dziecka.

Guz Wilmsa jest zwykle zlokalizowany zz jednej strony, ale zdarzają się przypadki obustronnego uszkodzenia nerek. Jeśli spojrzeć na chory narząd, można zauważyć, że jego powierzchnia jest nierówna, na nacięciu widoczne obszary krwotoku i martwicy, w niektórych miejscach są cysty. W tym przypadku pacjent ma guz torbieli Wilmsa.

Początkowo nowotwór zlokalizowany jest tylko w nerkach. Wraz z dalszym rozwojem rośnie on w sąsiadujące tkanki i narządy - rozprzestrzeniając w ten sposób przerzuty.

Etapy rozwoju choroby

Ten złośliwy guz przechodzi przez kilka etapów rozwoju:

  1. Na samym początku nephroblastoma znajduje się tylko w jednej nerce. Dzieci w tym okresie mogą nie odczuwać dyskomfortu i nie mieć żadnych skarg.
  2. Guz zaczyna się rozprzestrzeniać poza nerkę, ale wciąż nie ma przerzutów.
  3. Dalszemu rozwojowi towarzyszy kiełkowanie kapsułki, a uszkodzenie wpływa na sąsiednie narządy, węzły chłonne.
  4. Przerzuty występują w wątrobie, płucach, kościach.
  5. Na ostatnim etapie rozwoju guz Wilmsa u dzieci dotyka już dwóch nerek.

guz wilms u dzieci

Prawdopodobnie nie warto tłumaczyć, że im wcześniej rozpoznano guz, tym bardziej optymistyczny jest rokowanie pacjenta.

Symptomatologia choroby

Ponieważ patologię można rozpoznać na różnych etapach, objawy mogą się różnić w zależności od tego. Najczęściej, jeśli występuje guz Wilmsa, objawy są następujące:

  • ogólne złe samopoczucie;
  • słabości, a jeśli dziecko jest bardzo małe, ciągle śpi;
  • zmniejszenie apetytu;
  • występuje spadek wagi;
  • w niektórych przypadkach występuje wysoka temperatura;
  • skóra staje się blada;
  • ciśnienie krwi może wzrosnąć;
  • badanie krwi wykazuje zwiększone ESR i obniża poziom hemoglobiny;
  • krew pojawia się w moczu;
  • w ciężkich przypadkach można zaobserwować niedrożność jelit, ponieważ guz ją kompresuje.

W przypadku każdej choroby zachowanie dziecka zmienia się, a guz Wilmsa u dzieci nie jest wyjątkiem. Mama zawsze może od razu podejrzewać, że coś jest nie tak z dzieckiem.

Kiedy choroba idzie daleko, guzdobrze odczuwany ręcznie. W tym przypadku dziecko odczuwa ból, ponieważ dochodzi do ściskania sąsiadujących narządów, co uniemożliwia im normalne funkcjonowanie. U niektórych pacjentów brzuch jest powiększony, jeśli zdiagnozowany zostanie guz Wilmsa. Poniższe zdjęcie pokazuje to dobrze.

Objawy obrzęków wilczych

Kiedy pojawia się duża liczba przerzutów,dziecko zaczyna gwałtownie tracić na wadze. Najczęściej śmierć następuje w wyniku niewydolności płuc i nadmiernego wyczerpania organizmu. Co godne uwagi, występowanie przerzutów zależy raczej od wielkości guza, ale bardziej od wieku pacjenta. Okazuje się, że bardzo małe dzieci z taką diagnozą są znacznie bardziej podatne na wyzdrowienie.

Ale nie tylko guz Wilmsa zdiagnozowany jest najczęściej, zwykle towarzyszą mu inne zaburzenia rozwojowe.

Choroby współistniejące

Rzadko zdarza się, że ten guz jest rozpoznawany jako jedyne zaburzenie rozwojowe. Najczęściej towarzyszą temu choroby współistniejące:

  • spodziectwo, kiedy cewka moczowa u mężczyzn otwiera się gdzieś pośrodku prącia lub nawet w kroczu;
  • powiększone narządy wewnętrzne, takie jak duży język;
  • jedna kończyna jest większa od drugiej;
  • wnętrostwo;
  • brak tęczówki w oku (stwarza wrażenie, że uczeń nie jest otoczony niczym).

Diagnozowanie Wilms Tumor

Gdy nephroblastoma znajduje się tylko wpoczątek jego rozwoju, aby postawienie prawidłowej diagnozy było dość trudne, ponieważ nie ma wyraźnej symptomatologii. Z tego powodu w większości przypadków leczenie rozpoczyna się już wtedy, gdy guz jest na etapie 3 lub 4.

Rodzice powinni uważnie obserwowaćstan dziecka, a jeśli bladość, zwiększone ciśnienie, zmniejszony ton są obserwowane, możliwe jest odczuwanie guza, należy natychmiast przejść pełne badanie. Zwykle obejmuje następujące rodzaje diagnostyki:

  1. Test krwi i moczu. W białkomoczu w moczu wykrywa się krwiomocz krwi, a we krwi wzrasta ESR, odnotowuje się niedokrwistość.
  2. Urografia pozwala na dokładną diagnozę w ponad 70% przypadków. Możliwe jest oglądanie konturów nerek, a w obecności guza zauważalne są najmniejsze zmiany w kształcie narządu i upośledzenie funkcji.
  3. Przy pomocy tomografii ultradźwiękowej łatwo jest zobaczyć rozmiar guza i jego lokalizację.
  4. Guz Wilmsa na ultradźwięku wygląda jak heterogeniczna formacja z cystami w środku.
  5. Za pomocą tomografii komputerowej rentgenowskiej można zobaczyć nie tylko guz w jednej nerce, ale także przeanalizować stan drugiego, a także szukać obecności przerzutów w sąsiadujących narządach.
  6. W przypadku dużych rozmiarów zwykle przepisuje się guzy.angiografia. Odbywa się to w celu ustalenia lokalizacji nephroblastoma stosunkowo dużych naczyń, tak aby podczas operacji chirurg miał pojęcie o sytuacji
  7. Ultradźwięki i TK mogą określać stopień przerzutów nowotworowych do narządów i tkanek.

Guz Wilmsa na ultrasonografii

Obecnie metody badań medycznychsą na poziomie rozwoju, który pozwala na postawienie prawidłowej diagnozy w prawie 95% przypadków. Ale w 5% błędów nadal występują, na przykład, jeśli ultradźwiękowy skan torbieli wielostronnej został pomylony z guzem Wilmsa, wtedy tylko podczas operacji można go wykryć. W przypadku skanowania ultradźwiękowego dokładność wynosi 97%, a w przypadku CT nieco mniej. Chociaż zdarzają się przypadki, gdy guz Wilmsa łączy się z torbielą.

Dalsze badanie ma na celu wykrycieprzerzuty, a następnie wybrać właściwą taktykę leczenia choroby. Jeśli guz Wilmsa rozwija się u dzieci, leczenie jest zalecane w każdym konkretnym przypadku, biorąc pod uwagę cechy organizmu i stadium rozwoju choroby.

Przyczyny nephroblastoma

Dokładnie powiedz, co jest przyczynąrozwój nowotworu, niemożliwe. Uważa się, że przyczyną jest mutacja w DNA komórek. W niewielkim procencie przypadków jest przekazywany z rodziców na dzieci. Ale częściej niż nie, naukowcy nie znajdują żadnego związku między dziedzicznością a rozwojem guza Wilmsa.

Lekarze uważają, że istnieją pewne czynniki ryzyka prowadzące do wystąpienia nephroblastoma. Należą do nich:

  1. Kobiecy seks Według statystyk dziewczęta częściej cierpią na tę chorobę niż chłopcy.
  2. Dziedziczna dziedziczenie. Chociaż przypadki chorób małżeńskich są dość rzadkie.
  3. Należący do rasy Negroid. Wśród tego typu populacji choroba występuje 2 razy częściej.

Ogólnie można zauważyć, że dokładne przyczyny rozwoju guza Wilmsa nie zostały jeszcze ustalone.

Leczenie nefroblastoma

Z reguły w leczeniu każdej choroby możepochodzić z różnych stron. Po wykryciu guza Wilmsa u dzieci, leczenie jest przepisywane na podstawie wyników badania histologicznego. Eksperci uważają, że dobra histologia daje bardziej korzystne rokowanie. Ale to nie oznacza, że ​​złe testy są sygnałem do zaprzestania leczenia.

Jeśli mówimy o nephroblastoma, to do jego leczenia przy użyciu następujących metod:

  • operacyjna interwencja;
  • Radioterapia.

Chemioterapia daje również pozytywne wyniki w guzach Wilmsa.

guz wilms u dzieci

Taktyka leczenia dobierana jest indywidualnie dla każdego małego pacjenta. Zależy to nie tylko od stadium rozwoju guza, ale także od stanu jego ciała.

Interwencja chirurgiczna

Usuwanie nerek to nefroektomia. Jest kilka rodzajów:

  1. Proste. W takim przypadku chirurg usuwa całkowicie uszkodzoną nerkę podczas operacji. Jeśli drugi narząd jest zdrowy, może dobrze działać "na dwoje".
  2. Częściowa nefroektomia. Podczas tej operacji lekarz usuwa tylko raka wewnątrz nerek i przyległych uszkodzonych tkanek. Najczęściej takie manipulowanie musi zostać przeprowadzone, jeśli druga nerka jest już usunięta lub też pacjent.
  3. Radykalne usunięcie. Usuwana jest nie tylko nerka z otaczającymi strukturami, ale także moczowód, nadnercza. Węzły chłonne można również usunąć, jeśli zostaną w nich znalezione komórki nowotworowe.

Podczas operacji zawsze możeOkazuje się, że sąsiednie tkanki są uszkodzone, następnie musisz poruszać się po sytuacji i usunąć wszystkie zainfekowane. W ciężkich przypadkach, gdy nephroblastoma (guz Wilmsa) atakuje obie nerki u dziecka, konieczne jest usunięcie obu narządów w celu ratowania życia dziecka.

Po obustronnej nefrektomii dziecko jest przepisywanehemodializa w celu oczyszczenia krwi z toksyn. Możliwe jest życie po usunięciu obu nerek o pełnej wartości dopiero po operacji przeszczepienia tego narządu od dawcy, co jest dość trudne do znalezienia. Tacy pacjenci czasami stoją w kolejce do przeszczepu na lata.

Po operacji usunięcia guza jest on wysyłany.na analizie, aby zbadać specyficzność komórek nowotworowych, ich agresywność, tempo rozmnażania. Jest to konieczne, aby wybrać najskuteczniejszy kurs chemioterapii.

Chemioterapia w leczeniu nephroblastoma

Jeśli guz nie jest możliwy do usunięcia, wówczas leczenie ogranicza się do innych metod, takich jak zastosowanie chemioterapii.

Podczas takiego leczenia przepisywane są leki na chemioterapię, które przyczyniają się do niszczenia komórek nowotworowych. W praktyce medycznej do tego celu najczęściej przypisywane są:

  • "Winkrystyna".
  • "Daktynomycyna".
  • Doksorubicyna.

Zabieg ten jest dość trudny dla organizmu, występują zmiany w pracy wielu narządów wewnętrznych, na przykład:

  • proces krwi jest zepsuty;
  • mieszki włosowe są uszkodzone, co powoduje łysienie podczas chemioterapii;
  • Uszkadzają się komórki żołądkowo-jelitowe, co powoduje utratę apetytu, wymioty, nudności;
  • odporność zmniejsza się, co sprawia, że ​​organizm jest bardziej podatny na różne infekcje.

chemioterapia guza Wilmsa

Rodzice mają do czynienia z przyjmowaniem leków na chemioterapię, prosząc lekarza o możliwe działania niepożądane i podejmując niezbędne środki w celu wsparcia organizmu dziecka.

Jeśli dziecko jest zmuszone do przypisania dużej dawkileki, lekarz powinien ostrzec, że może to spowodować zniszczenie komórek szpiku kostnego i zasugerować ich zamrożenie. Po zabiegu mogą być rozmrażane i wprowadzane do organizmu dziecka, przyjmując bezpośrednią odpowiedzialność za wytwarzanie komórek krwi. Tak więc, szpik kostny, który został uszkodzony podczas chemioterapii, odzyska zdrowie.

Radioterapia

Jeśli guz Wilmsa będzie silnie się rozwijał,leczenie koniecznie obejmuje więcej i radioterapię. Jest połączony z chemioterapią, jeśli nephroblastoma ma 3-4 stadia rozwoju. Radioterapia pomaga zabijać komórki rakowe, które "wymykały się" od chirurga podczas operacji.

Podczas takiej procedury ważne jest, abydziecko leżało nieruchomo, ponieważ promienie są kierowane bezpośrednio do strefy guza. Jeśli pacjent jest dość mały, a jego unieruchomienie jest problematyczne, to przed zabiegiem podaje mu się niewielką dawkę środków uspokajających.

Napromienianie wymaga przestrzegania dokładnych zaleceń. Punkt, w którym promienie będą skierowane, jest oznaczony barwnikiem. Wszystko, co nie powinno dostać się do strefy napromieniowania, pokryte jest specjalnymi osłonami.

Jednak wszelkie środki ostrożności nie oszczędzają przed skutkami ubocznymi, które następnie powstają:

  • nudności;
  • słabość;
  • podrażnienie skóry w miejscu narażenia;
  • biegunka

Lekarz musi przepisać leki, które złagodzą stan pacjenta i złagodzą skutki uboczne.

Terapia w zależności od stadium choroby

Dla każdej dolegliwości leczenie jest zawsze wybierane.indywidualnie. Dotyczy to zwłaszcza dzieci. Guz Wilmsa wymaga również starannej analizy i wyboru odpowiednich terapii. Bierze to pod uwagę nie tylko etap rozwoju choroby, ale także wiek dziecka, jego stan i cechy organizmu.

  1. W pierwszym i drugim etapie rozwoju guza, kiedyproces dotyczy tylko jednej nerki, a komórki rakowe nie są agresywne, leczenie z reguły polega na usunięciu zaatakowanego narządu i późniejszej chemioterapii. Konieczna może być również terapia radiacyjna.
  2. Etap 3 i 4 nefroblastoma wymagają innegopodejście. Guz rozciąga się poza nerkę, więc nie można go już usunąć bez wpływu na sąsiednie narządy. W tym przypadku przepisywane jest chirurgiczne usunięcie części guza, a następnie chemioterapia i radioterapia.
  3. Etap 5 charakteryzuje się pojawieniem się patologiiobie nerki. Przeprowadza się częściowe usunięcie guza, podczas gdy sąsiednie węzły chłonne są dotknięte. Po zabiegu, kurs radioterapii i chemioterapii. Jeśli obie nerki mają być usunięte, pacjentowi przepisuje się dializę, a następnie wymagane jest przeszczepienie zdrowych narządów.

Dzieci są różne, a każda jednostkareakcja organizmu na leczenie nowotworów. Przed wyrażeniem zgody na plan leczenia rodzice muszą omówić wszystkie problemy z lekarzem. Muszą wiedzieć, jaki wpływ mają leki na organizm, jak unikać lub łagodzić skutki uboczne podczas leczenia.

Prowadzenie badań klinicznych

Co roku pojawiają się nowe metody i metody leczenia różnych chorób. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku guzów nowotworowych, ponieważ ich śmiertelność jest wysoka.

W wielu krajach nie tylko dorośli, ale także dziecimoże uczestniczyć w badaniach klinicznych najnowszego leczenia obrzękniętego Wilmsa. Rodzice mogą zapytać lekarza, czy takie testy są przeprowadzane w naszym kraju, czy istnieje możliwość wzięcia w nich udziału.

Jeśli istnieje prawdopodobieństwo, lekarz powinien daćpełna informacja o bezpieczeństwie leczenia. Warto zauważyć, że często udział w takich eksperymentalnych próbach daje dodatkową szansę w walce z dolegliwościami.

Ale lekarz musi to również ostrzecW trakcie leczenia mogą wystąpić nieprzewidywalne skutki uboczne, które nie wystąpiły wcześniej i nikt nie może zagwarantować 100% wyleczenia.

Nawrót

Ważne jest nie tylko radzenie sobie z chorobą, ale takżeaby upewnić się, że nie ma powtórzeń. Niestety dzieje się tak w przypadku nerczaka zarodkowego, zarówno podczas terapii, jak i po niej. Analizy są podejmowane, a jeśli są zadowalające, przepisywane są schematy chemioterapii rezerwowej:

  • "Winkrystyna".
  • Doksorubicyna.
  • „Cyklofosfamid” w połączeniu z „Daktynomycyną” lub „Ifosfamidem”.
  • Karboplatyna.

Każdy przypadek jest indywidualny, a niektórzy pacjenciw przypadku nawrotu przepisuje się dużą dawkę leków chemioterapeutycznych, a następnie przeszczep komórek macierzystych krwi. Najlepszym efektem byłoby połączenie operacji z radioterapią i polichemoterapią.

Guz Wilmsa w historii w ciąży

Nerki w ludzkim ciele wykonują jedną z nichgłówne funkcje to oczyszczanie krwi z toksyn i produktów przemiany materii. Podczas ciąży ponoszą podwójną odpowiedzialność nie tylko za stan matki, ale także za życie nowego, rozwijającego się organizmu.

historia guza Wilmsa u kobiety w ciąży

Jeśli przyszła matka przeszła operację usunięcianerki na długo przed początkiem ciąży, rokowanie może być całkiem korzystne. Wiele kobiet bezpiecznie znosi ciążę i rodzi zdrowe dzieci.

Istnieją jednak wyjątki, gdy nowy stan może wywołać nawrót choroby. Następnie musisz przerwać ciążę, aby uratować życie kobiecie.

Czasami w dzieciństwie guz Wilmamoże wywołać rozwój odmiedniczkowego zapalenia nerek, jak również może wpływać na rozwój funkcjonalny płodu. Chociaż najczęściej wynik ciąży jest korzystny, niebezpieczeństwo przerzutów utrzymuje się 10–20 lat po usunięciu nerki.

Rokowanie dla pacjenta z nefroblastoma

Aby podać konkretną prognozę, jeśli jest dostępnaGuzy Wilmsa, konieczne jest oszacowanie jego wielkości, stadium rozwoju i analizy histologicznej. Obecność guza o masie powyżej 500 g jest uważana za najbardziej niekorzystną i ma 3-4 etapy rozwoju ze słabą histologią.

Jeśli zalecany jest kompleksowy odpowiedni schemat leczeniaterapia, wtedy przeżycie pacjenta wynosi około 60%. W początkowej fazie nowotwór poddaje się jeszcze skuteczniejszemu leczeniu, powrót do zdrowia następuje u 80–90% osób.

Biorąc pod uwagę, że specjalne środki zapobiegawcze takiechoroba nie istnieje, można jedynie zalecić regularne badanie, jeśli dziecko jest zagrożone. Im szybciej wykryje się nowotwór, tym większe są szanse na wyzdrowienie.

  • Ocena:



  • Dodaj komentarz